Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это врожденное заболевание, которое обуславливается несовместимостью крови матери и плода. ГБН у новорожденных является частой причиной желтухи. Родителям нужно знать при подозрении на ГБН новорожденного, что это за заболевание, почему оно появляется, какие у него последствия, и как лечится.
Особенности ГБН у малышей
Первое описание этой патологии датируется еще XVII веком. В 1932 г. американские врачи показали, что тяжелая анемия, наблюдаемая у новорожденных, является проявлением гемолиза красных кровяных телец. В 1941 г. обнаружено, что причиной ГБН является несовместимость крови родителей по резус-фактору.
При ГБН новорожденного происходит массивный распад красных кровяных телец. Гемолиз является одним из факторов развития желтухи. В результате резус-конфликта компоненты крови развивающегося плода становятся для организма матери чужеродными. Из-за этого в материнском организме вырабатываются специфические антитела.
Антитела проникают в гематоплацентарный барьер, атакуют компоненты крови плода. Из-за этого уже в первые часы после рождения крохи начинается массированное поражение эритроцитов.
Гипербилирубинемия новорожденных (ГБН) является распространенной проблемой, с которой сталкиваются педиатры. Врачи отмечают, что данное состояние связано с повышением уровня билирубина в крови, что может привести к желтухе. Симптомы ГБН включают желтушность кожи и слизистых оболочек, а также изменение цвета мочи и кала. Важно, чтобы родители обращали внимание на эти признаки и своевременно консультировались с врачом.
Лечение ГБН зависит от степени выраженности состояния. Врач может рекомендовать фототерапию, которая помогает снизить уровень билирубина, или, в более тяжелых случаях, обменное переливание крови. Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика и адекватное лечение играют ключевую роль в предотвращении возможных осложнений, таких как билирубинова энцефалопатия. В целом, при правильном подходе большинство новорожденных с ГБН успешно восстанавливаются.
https://youtube.com/watch?v=nNvVnyLE2xo
Причины ГБН
Причиной заболевания является несовместимость крови матери и ребенка из-за отличающегося резус-фактора. Также причиной может быть иммунный конфликт АВ0.
Простуда у грудничка — симптомы, проявления, лечение
ГБН по АВО у новорожденных бывает в случае, если у матери первая группа крови, а у ребенка – вторая. Это объясняется тем, что А-антиген имеет большую активность, а титр антител А (они представлены альфа-агглютининами) намного выше. При сочетании групп крови 0 и А материнские антитела легко проникают сквозь плацентарный барьер.
Внимание! Такой тип конфликта протекает намного легче, нежели в результате несовместимости по резус-фактору.
Рождение больного малыша возможно и в тех случаях, когда был случай сенсибилизации матери (например, при переливании крови). Встречались случаи рождения больного ребенка и при нарушениях функций плаценты.
Механизм повреждающего действия антител выражается в их способности воздействовать на мембраны эритроцитов. Это приводит к снижению их активности и повышению проницаемости для фермента лактатдегидрогеназы. Из-за этого нарушается обмен веществ, и происходит гемолиз эритроцитов плода.
Развитие болезни
Холодный пот у ребенка — причины появления
Развитие ГБН происходит по причине продолжительного воздействия на плод большого количества материнских антител в период 20-29 недели беременности. Заболевание может развиваться в период внутриутробного развития (после 29 недели), а также сразу же после родов.
ГБН, или гемолитическая болезнь новорожденных, возникает, когда кровь матери и ребенка несовместима, чаще всего из-за различий в резус-факторе. Это состояние может привести к разрушению эритроцитов у малыша, что вызывает желтуху и анемию. Симптомы ГБН могут проявляться в первые дни жизни: кожа и слизистые оболочки становятся желтоватыми, у ребенка может наблюдаться вялость и плохой аппетит. Важно своевременно диагностировать и начать лечение, которое может включать фототерапию для снижения уровня билирубина и, в более тяжелых случаях, переливание крови. Родителям стоит внимательно следить за состоянием новорожденного и при появлении тревожных симптомов обращаться к врачу.
В период беременности
Обычно ГБН развивается у плода после 29 недели гестации по причине большого количества материнских антител.
Во время родов
Первые признаки гемолитической болезни младенцев появляются уже с первых минут жизни младенца.
Симптомы болезни
Что нужно знать о реанимации новорожденных
Степень выраженности основных симптомов зависит от формы болезни. Общими признаками ГБН являются:
- значительное понижение тонуса мышц;
- угнетение жизненно важных рефлексов;
- увеличение размеров селезенки и печени;
- увеличение живота (он становится бочкообразным);
- анемия;
- значительное побледнение кожи;
- желтуха;
- общее беспокойство;
- симптом заходящего солнца (когда радужная оболочка частично скрывается под нижним веком).
Формы проявления
Выделяют такие клинико-морфологические формы заболевания:
- внутриутробную смерть плода;
- анемическую;
- желтушную;
- отечную.
Внутриутробная смерть плода
Она бывает в результате выраженных нарушений обмена веществ в результате конфликта антител.
Анемическая
Эта форма ГБН встречается примерно в 10-20% всех случаев. При осмотре новорожденного обращает на себя внимание резкая бледность кожи, слизистых оболочек. Печень и селезенка увеличены умеренно. Желтуха чаще всего отсутствует или слабо выражена. По мере того, как в крови повышается количество непрямого гемоглобина, ребенок становится более вялым. У него снижаются рефлексы.
Желтушная
Она является наиболее частой клинической формой гемолитической болезни. Обусловлена гемолизом эритроцитов и увеличением количества непрямого билирубина. Это вещество оказывает токсическое воздействие на клетки, поражает почки, сердце, надпочечники, систему иммунной защиты.
Внимание! Врожденная желтуха обнаруживается уже с момента появления на свет ребенка. Постнатальная – манифестирует в первые часы или сутки жизни грудничка.
Отечная
Она развивается в результате массивного проникновения в кровяное русло материнских антител. Другое название болезни – водянка плода. Является одной из наиболее опасных форм ГБН.
У крохи отмечается резкая бледность кожи (иногда она желтого цвета). Лицо округлое. Мышечный тонус понижен, рефлексы угнетены. Печень и селезенка значительно увеличены. Живот большой.
Диагностика
Выделяют пренатальную и постнатальную диагностику ГБН. Пренатальная диагностика включает в себя:
- акушерское наблюдение;
- обследование околоплодных вод;
- иммунологический мониторинг;
- УЗИ плода, плаценты.
К постнатальной диагностике относят такие меры:
- установление группы, резус-фактора;
- определение количества билирубина в крови;
- диагностика почасового прироста билирубина;
- общее обследование крови;
- иммунологические пробы.
Сочетание с другими симптомами
Во время профилактики врач оценивает наличие симптомов:
- анемии;
- желтухи;
- водянки;
- универсального отека.
Как отличить заболевание
Дифференциальный диагноз проводится с гемолитическими анемиями, конъюгационной желтухой, болезнями Криглера-Найяра, Люси-Дрисколла, некоторыми внутриутробными инфекциями. Для исключения талассемии и сфероцитоза необходимо определение осмотической резистентности красных кровяных телец, типа гемоглобина.
Лечение и предупреждение болезни
Цели лечения гемолитической болезни – коррекция уровня гипербилирубинемии, анемии, восстановление функций органов и систем. В роддоме таких новорожденных переводят в палату для интенсивной терапии.
Внимание! Вопрос о грудном вскармливании решается в индивидуальном порядке, оцениваются тяжесть анемии и общее состояние матери и ребенка.
В комплекс консервативных мер включены:
- стабилизация мембран клеток путем введения витаминов А, Е, раствора АТФ;
- антигеморрагическая терапия путем введения Дицинона, Андроксона, Этамзилата;
- введение желчегонных препаратов: Аллохола, сернокислой магнезии;
- применение сорбентов;
- дезинтоксикационное лечение раствором глюкозы, альбумина (при гипопротеинемии);
Важно! При анемии, инфекционных патологиях фотолечение не проводится.
- проведение очистительных клизм в первые часы жизни ребенка с целью удаления билирубина, содержащегося в меконии.
В комплекс оперативных мер включаются заменное переливание крови, плазмафарез, гемосорбция. Показания к переливанию крови:
- уровень билирубина – свыше 68 мкмоль/л;
- почасовой прирост этого вещества – свыше 9 мкмоль/л.
Замена крови проводится через пупочную вену. В нее вводится катетер. Небольшими порциями медленно выводится кровь ребенка и замещается попеременно эритроцитарной массой и плазмой.
С целью ускорения обмена веществ применяется фотолечение с помощью ламп синего, голубого, зеленого цветов с галогеновыми или вольфрамовыми лампами.
Для недопущения гемолиза применяется стандартный иммуноглобулин.
Профилактика
Профилактические меры по ГБН включают в себя такие рекомендации:
- планирование семьи;
- введение беременной женщине лимфовзвеси мужа;
- проведение УЗИ плода;
- при повышенном титре антител рекомендуется родоразрешение примерно на 36 нед.
Ошибочно называть рассматриваемое заболевание «геометрическая болезнь новорожденных». Родители должны знать при подозрении на ГБН у новорожденных, что это заболевание очень серьезное и требует немедленных врачебных мер. Специфических мер его профилактики нет.
Видео
https://youtube.com/watch?v=Fv26MlghXmQ%3Ffeature%3Doembed
Вопрос-ответ
Что такое ГБН у новорожденных?
ГБН, или гемолитическая болезнь новорожденных, представляет собой состояние, при котором происходит разрушение красных кровяных клеток у новорожденного. Это может быть вызвано несовместимостью крови матери и ребенка, чаще всего по резус-фактору или группе крови. В результате этого процесса у ребенка могут развиваться анемия, желтуха и другие осложнения.
Какие симптомы могут указывать на наличие ГБН у новорожденного?
Симптомы ГБН могут включать желтуху (пожелтение кожи и слизистых оболочек), бледность, слабость, увеличение печени и селезенки, а также затрудненное дыхание. Важно внимательно следить за состоянием новорожденного и при появлении этих признаков обратиться к врачу.
Как проводится лечение ГБН у новорожденных?
Лечение ГБН может варьироваться в зависимости от тяжести состояния. В легких случаях может быть достаточно наблюдения и фототерапии для снижения уровня билирубина. В более серьезных случаях может потребоваться переливание крови, чтобы заменить поврежденные эритроциты и улучшить состояние ребенка. Важно, чтобы лечение проводилось под контролем медицинских специалистов.
Советы
СОВЕТ №1
При первых признаках ГБН (гипербилирубинемии) у новорожденного, таких как желтушность кожи и слизистых оболочек, обязательно проконсультируйтесь с педиатром. Раннее обращение к врачу поможет избежать осложнений и своевременно начать лечение.
СОВЕТ №2
Следите за состоянием вашего малыша: регулярно проверяйте уровень желтухи, особенно в первые дни жизни. Используйте специальные таблицы или шкалы для оценки степени желтухи, чтобы понимать, когда необходимо обратиться к врачу.
СОВЕТ №3
Обратите внимание на режим кормления. Частое и полноценное кормление грудью или смесью помогает снизить уровень билирубина в крови новорожденного, так как способствует более быстрому выведению билирубина из организма.
СОВЕТ №4
Не забывайте о важности фототерапии, если она назначена врачом. Это безопасный и эффективный метод лечения ГБН, который помогает снизить уровень билирубина. Убедитесь, что ваш ребенок находится под наблюдением медицинского персонала во время процедуры.